映象健康

近日，郑大三附院（河南省妇幼保健院）产科六病区接诊了一位患有患有家族性“瓷娃娃”病孕妇，

2017年9月9日傍晚时分，郑大三附院迎来了一位特殊的孕妇小燕（化名），她看起来和正常的孕妇不太一样。她四肢短小，身高1.13cm，有脊柱侧弯畸形。小燕在孕期曾辗转省内多家医院，考虑其特殊的身体条件 ，医院都认为她分娩风险大，分娩过程中存在不可预知的风险，询问病史得知孕妇患有家族性“瓷娃娃”病。

 “瓷娃娃”病即成骨不全（osteogenesis imperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病，是一种临床罕见的先天性骨骼发育障碍性疾病，具有遗传性和家族性。小燕因患有该病在15岁之前经常骨折，左上肢因为小时候骨折未及时复位，现在活动异常。

9日傍晚17:00，产六病区值班医师赵岚岚接诊了这位特殊的病人，该孕妇孕35+1周，因阴道见红伴不规律宫缩来我院就诊，赵岚岚医师详细询问病史，对孕妇进行全面细致的体格检查及相关产科检查后，迅速完善相关检查，对孕妇进行监护，并联系值班医生李根霞主任、孟献荣主任医师、产六病区杨培峰主任、王璐护士长、24小时总住院郜翔主治医师、魏伟主治医师、乔明静住院医师，详细讨论了终止妊娠方式及术中术后注意事项，因孕妇孕期未定期围产保健，未行产前诊断，根据孕期彩超提示不排除胎儿先天性成骨不全的可能，若经阴道分娩新生儿产时产后易发生骨折，且早产儿经产道挤压，增加围产儿缺氧、颅内出血及缺氧窒息、智力障碍、脑瘫等的风险；若行剖宫产术则对孕妇损伤较大，且孕妇心功能不全不排除孕妇难以耐受剖宫产可能，在术中术后可能出现孕妇骨折、急性肝肾功能衰竭等，严重时危及生命，同时术中术后可能发生新生儿骨折，出生后夭折等情况。遂及时联系麻醉科医师会诊，考虑到患者脊柱畸形，无行局部麻醉，且患者耐受全麻时间短，应缩短手术时间，且新生儿娩出过程要轻柔以防造成骨折。

最后，在手术室、麻醉科的积极配合下，孟献荣主任医师及魏伟主治医师的有条不紊、医护密切配合下小心翼翼的取出胎儿，新生儿评分1分钟、5分钟均为9分，新生儿因早产及发育异常转入NICU。术后，产六病区杨培峰主任、王璐护士长高度重视该产妇的治疗、护理及心理疏导，悉心的指导产妇产后护理及新生儿的特殊护理知识，现术后患者恢复好，顺利出院。（刘金金）