近年来，在环枕部畸形并chiari畸形伴脊髓空洞症外科治疗中，方法不断创新、改进，取得了很大的进步，人们共同的认识就是应该对颅底颅骨，颈椎骨组织以及肌肉，韧带的创伤最小为前提，正因为如此，微创治疗环枕部畸形已成为热门研究课题，并成为外科医师治疗该类疾病的重要方法，高倍显微镜结合神经内镜，能够互相补充各自的不足，解决显微镜视野中的视角问题。神经内镜如同“手持显微镜”，使用灵活，神经内镜手术是目前神经微创手术的杰出代表。
近日，郑州市第一人民医院神经外科二病区使用神经内镜、显微镜成功为一例罕见颅底凹陷征合并chiari畸形伴脊髓空洞症患者实施微创减压术，标志着郑州市第一人民医院神经外科在微侵袭手术技术方面迈上新的台阶。
罕见疾病令患者痛苦不已
58岁的刘大爷30多年前无明显诱因出现间断性头痛,每年发作多次，颈部以下躯体，四肢对冷热温度敏感性差，经多方求医却始终没有找到病因。近年来，刘大爷又出现双下肢行走不稳，有踏空感，并呈逐年加重趋势，半月前在当地医院检查诊断为“环枕部畸形伴小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症”。
就在当地医院医生告诉他病情严重，难以治愈时，他一筹莫展，一度对生活失去了信心。由于身体原因，他常年不能劳作，家境贫寒，唯一的儿子又身患残疾，去年，妻子不堪忍受生活的重担离家出走，使一家人陷入困境。如今，“难以治愈”这四个字犹如五雷轰顶。抱着最后的一丝希望，刘大爷慕名来到了郑州市第一人民医院神经外科二病区。
微创技术使30年顽疾一朝得解
入院后，神经外科二病区孙双华主任医师详细询问了患者的情况，并为患者安排了相关检查以明确病因，结合检查结果，确诊为“颅底凹陷征合并chiari畸形伴脊髓空洞症”。
据孙双华主任医师介绍，在环枕部畸形中，颅底凹陷症分两类，一类主要是枢椎齿状突脱位上移进入枕骨大孔造成后颅窝容积变小，压迫延髓小脑产生症状，另一类是枕骨大孔周围骨质卷入枕骨大孔而造成后颅窝容积变小，产生延髓小脑受压症状，其中有一部分伴随小脑扁桃体下疝畸形，即Chiari畸形，也有伴有扁平颅底，环枕部融合，但是象本例颈椎重度前屈，侧弯实属少见。该患者先天性发育畸形，颈项粗短，枕后发迹低，头颈部前屈侧弯，歪颈，颅底陷入，后颈部可以利用的手术空间范围很小，单单使用显微镜手术有留死角不足，采用神经内镜联合显微镜手术，手术难度增加很多。该患者的临床症状也实属罕见，脊髓空洞症常见的临床表现是阶段性分离性感觉障碍，但全身冷热感觉障碍病例未见报道，其病理生理机理有待进一步于探讨。
为了使患者得到及时的救治，孙双华主任医师积极组织科室医生认真讨论，详细论证，结合患者的实际情况，预制各种手术预案，并采用掌上远程会诊的方式向解放军总医院，北医三院，三博脑科医院神经外科专家和脊柱外科专家远程会诊，讨论手术方案。由于考虑到患者后枕部肌肉发达，切口短、手术空间小，手术视野较深，医生们最终决定利用神经内镜、显微镜为患者实施微创减压术。
术前,在孙双华主任医师的指导下，陈龙医师为患者精心安排了脊柱脊髓CT,MRI,脊柱CT三维重建，检查结果表明患者脊柱严重变形，特别是颈椎重度前屈右侧弯，胸椎重度后曲左侧弯，颅底周围骨质卷入枕骨大孔，枕骨几乎成90°凹陷，颈椎前屈成120角，这在环枕部畸形患者中属于罕见病例，为手术增加了极大的风险，稍有不慎，就会造成截瘫甚至死亡。
经过认真的术前准备,1月8日上午9时，神经外科二病区由孙双华主任医师带领马旭东，陈龙两位医生为患者进行手术。术中，医生们凭借多年的临床经验，在显微镜下娴熟操作，精准手术，互相配合，在患者后枕部做一5cm左右小切口，枕骨开3cm*4cm小骨窗，显微镜下剪开硬脑膜，开放枕大池，探查正中孔，锐性分离四脑室正中孔处增厚蛛网膜及纤维粘连，开放四脑室正中孔，显微镜联合神经内镜下分离小脑扁桃体与延髓脑干粘连，电灼并切除小脑扁桃体下疝部分，扩大枕大池,避免损伤脑干呼吸循环中枢，避免牵拉，损伤椎动脉及小脑下后动脉，每一步都准确到位，手术历时5个多小时顺利完成。
由于手术损伤小，术后第三天，患者便可以半坐位，第五天可以下床活动，当患者行走不稳，双脚踏空感明显消失时，激动得热泪盈眶，不停地说：“谢谢孙医生，我以后又可以外出打工了。”
经过一周的康复锻炼和治疗，患者躯体和四肢温度感觉明显好转，出现寒冷感，需要穿棉衣才能走出病房，对此，刘大爷更是喜出望外。出院后，刘大爷特意送来了一封感谢信和一面锦旗，表达了对医护人员的感谢。（陈龙 孙双华 ）
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