映象健康

胃口不佳、体重减轻、皮肤瘙痒……单看这些症状，好像都没什么特别的。不过在血液科医生眼里，这些症状却别具意义，因为它们可能意味着另一种足以致命的疾病——骨髓纤维化。

骨髓纤维化：

鲜为人知的恶性疾病

“骨髓纤维化其实是一种造血系统肿瘤，因为造血干细胞的基因突变而导致骨髓里的细胞不受控制野蛮生长，特别突出表现为骨髓纤维细胞的增生。”江苏省人民医院血液内科何广胜教授介绍，“由于疾病的关系，患者造血功能会逐步衰竭，并且有极高的风险向急性白血病转化。”

其实相对某些恶性肿瘤，骨髓纤维化的症状并不真的那般难以察觉，只是患者甚至部分医生都未能意识到这些症状与骨纤之间的联系。

“没胃口、皮肤瘙痒等症状看似平常，但骨纤的表现还是很有特点的。”何广胜说，骨髓纤维化患者的食欲不振，主要表现为“早饱”，也就是患者胃口特别小，“一两口就饱”。而骨纤引起的皮肤瘙痒除了皮肤外观无异常、瘙痒位置不固定、程度特别重外，还有一个“遇水就痒”的特征。“很多人皮肤痒是因为干燥，这在秋冬季、老年人中尤其常见，保持皮肤润泽则能缓解瘙痒感。但骨纤的瘙痒恰恰相反，遇水易发，比如泡脚、洗澡后开始皮肤瘙痒，就特别要警惕。”何广胜介绍。除此以外，骨纤患者还会出现贫血、体重持续减轻、肝脾肿大、紫癜等症状，只要留心并不难察觉。

新疗法出现：

1/3患者或可逆转病程

“值得庆幸的是，现在对于骨髓纤维化，我们已经有了更好的治疗方法。”何广胜告诉记者，随着近几年对该病发病机制的研究，医学界发现该病与细胞内的信号途径有关，并由此开发出针对性靶向药物芦可替尼。骨髓纤维化的短期治疗目标是缩小脾脏，降低疾病负荷，改善生活质量；长期治疗目标是稳定或改善骨髓纤维化进程，延长生存时间。诺华一直致力于对骨髓纤维化患者的关怀，其研发的捷恪卫（磷酸芦可替尼）将于今年8月在国内上市。

“其实，要确诊骨髓纤维化并不难，只需要接受血常规与外周血白细胞图片即可有效发现可疑对象，进一步接受骨穿和骨髓病理检查后就能确诊。”何广胜说，如今的骨髓纤维化同样符合“早诊断、早治疗”原则，越早确诊病情并接受药物治疗，治疗预后相对越好。“所以如果发现自己近期有上述可疑症状，建议尽快接受专业检查，这将为患者争取极为宝贵的时间，1/3患者或可逆转病程。”